Mitokondrial DNA, bir hücrenin mitokondri içinde bulunan DNA'dır. Mitokondrial DNA, hücresel kromozomlarda bulunan DNA'nın bir parçası değildir.
Mitokondriyal DNA normal işlev için gerekli 37 gen içerir. Bu genlerin 13'ü oksidatif fosforilasyonda rol oynar. Genlerin geri kalanı transfer RNA ve ribozomal RNA molekülleri yapımında rol oynar. Bu RNA molekülleri, DNA ile kimyasal olarak ilişkilidir ve amino asitlerin veya protein yapı bloklarının işleyen proteinlere dönüştürülmesine yardımcı olur.
Bir hücrenin sitoplazmasında bulunan Mitokondri, enerjiyi besinden hücrelerin kullanabileceği bir maddeye dönüştürür. Enerji üretim sürecine oksidatif fosforilasyon denir ve bir hücrenin ana enerji kaynağı olan adenozin trifosfat oluşturur. Hücreler yüzlerce ila binlerce mitokondri içerir.