Siyam ikizlerinin kesin nedeni, birleşmiş ikizler olarak daha kesin olarak bilinir, tam olarak bilinmemektedir. Yapışık ikizlerin prevalansının Güneydoğu Asya ve Afrika popülasyonlarında Kafkas popülasyonlarına göre daha yüksek olduğu düşünülmekte olduğundan Sciences 360, çevresel veya genetik faktörlerin yapışık ikizlerin oluşumunda rol oynayabileceğini öne sürmektedir.
Seattle Çocuk Hastanesi, Araştırma ve Vakfı, birleşik ikizlerin oluşumuna neden olan risk faktörlerinin iyi anlaşılmadığı halde, oluşturdukları sürecin hüküm süren iki teoriye düştüğünü açıklar. Tek yumurta ikizleri gibi yapışık ikizler, tek bir döllenmiş yumurta olarak başlar. Tek yumurta ikizlerinin oluşumu sırasında yumurta iki hafta gübrelemede iki yarıya bölünür. Mayo Clinic'e göre ayrılma çok geç gerçekleştiğinde, döllenmeden 13 ila 15 gün sonra yumurta bölme işlemini tamamlayamaz. Bu, iki yarı parçanın kısmen bağlı kalmasını sağlayarak yapışık ikizlere neden olur.
Seattle Çocuk Hastanesi Araştırma ve Vakfı tarafından açıklanan muhalif bir teori, yumurtanın tamamen ayrıldığı, ancak bilinmeyen nedenlerden dolayı tekrar birleşmesidir. Bazı durumlarda, ikizler arasındaki bağlantı, her iki yapıda bağımsız bir şekilde gelişen büyük yapılar ve hayati organlarla oldukça kolaydır. Diğer ikiz kümeleri için, hayati organların ve vücut yapılarının bir kısmı veya tamamı paylaşılır.