Primer biliyer siroz tedavisi, primer biliyer sirozun ilerlemesini yavaşlatan ilaçları, karaciğer yetmezliğini tedavi etmek ve yaşam süresini uzatan karaciğer nakillerini, semptomların tedavisini ve komplikasyonların önlenmesini içerir. 2015 itibariyle primer biliyer siroz tedavisi yoktur.
Ursodeoksikolik asit, safra karaciğerde hareket etmesine yardımcı olarak primer biliyer sirozu tedavi eder, Mayo Clinic. Erken evre primer biliyer sirozun tedavisinde en etkilidir ve yan etkiler arasında saç dökülmesi, kilo alımı ve ishal sayılabilir. Doktorlar bazen primer biliyer sirozu tedavi etmek için immün baskılayıcıları ve antiviral ilaçları reçete ederler, ancak etkinlikleri değişkenlik gösterir. Karaciğer nakli diğer tedavilere cevap vermeyen primer biliyer siroz vakalarını tedavi etse de, cerrahi bazen karaciğerin sadece bir kısmını kaldırabilir. Modafinil, primer biliyer sirozun neden olduğu yorgunluğu ve antihistaminikler, opioid antagonistleri, kolestiramin ve rifampinin primer biliyer sirozla ilişkili kaşıntıyı tedavi eder.
Mayo Clinic'e göre portal ven, osteoporoz ve vitamin eksikliklerinde artan baskı primer biliyer sirozun komplikasyonlarıdır. Taramalar genişlemiş damarları ve portal hipertansiyonu bulursa doktorlar ilaçları, ameliyatı, beta blokerleri ve nitratları uygular. D vitamini takviyeleri, kalsiyum takviyeleri ve egzersiz zayıflamış kemikleri tedavi eder ve A, D, E ve K vitaminleri primer biliyer sirozun neden olduğu eksiklikleri destekler.
