Mitokondri olmayan hücreler, adenozin trifosfat (ATP) şeklinde bulunan oksijeni enerjiye dönüştüremezler. Bitkiler ve hayvanlar da dahil olmak üzere tüm çok hücreli ökaryotik organizmaların bazı hücrelerde mitokondri vardır ancak prokaryotlar ve bazı tek hücreli ökaryotlarda mitokondri yoktur.
Tüm çok hücreli ökaryotlarda mitokondri olmasına rağmen, mitokondri tüm hücrelerde yoktur. Örneğin, insan kırmızı kan hücreleri, taşıdıkları oksijeni kullanmalarını önleyen mitokondri içermez. Bu hücrelerin mitokondrileri olsaydı, oksijeni başka hücrelere taşımak yerine kullanırlardı. Mitokondri olmayan tek hücreli ökaryotların çoğu parazitiktir, çünkü kendileri için enerji üretemezler ve bu nedenle konukçu bir organizmadan yaşamaları gerekir.
ATP üretmeye ek olarak, mitokondri bir dizi başka fonksiyona da hizmet eder. Mitokondri, kan ve bazı hormonların yapımında rol oynar, aynı zamanda hücre içindeki kalsiyum iyonlarının konsantrasyonunu düzenlemeye yardımcı olur. Ayrıca, hücreyi ölüme yönlendiren belli bir kimyasal salgılayarak programlanmış hücre ölümünde belirleyici bir rol oynarlar. Mitokondriyal bozukluklar bu işlevi etkileyebilir, bu da organlara zarar verebilecek çok sayıda hücrenin erken ölümüne neden olur. Bu bozuklukların çoğu, mitokondriyal DNA içindeki mutasyonlarla ilgilidir.
