ALS'nin son evrelerinde, gönüllü kasların çoğu felçten muzdariptir ve akciğerlere hava giren ve çıkan hava artık düzgün çalışmıyor Musküler Distrofi Derneğine göre önemli bir tıbbi yardım gerektirir.
ALS'nin son aşamalarından geçen insanlar sonunda kendi başlarına nefes bile alamaz, tek başına yürüyebilir, ayakta durabilir veya bağımsız yaşam fonksiyonlarının çoğunu yerine getiremez. Hastalık son ilerlemesine ulaştığında, zayıf solunum yorgunluk, baş ağrısı, zihinsel karışıklık ve hatta zatürreye neden olabilir. Yetersiz solunum, ALS hastaları için ölümün ana nedenlerinden biridir. Bu evre aynı zamanda hastaların konuşmasını, içmesini ya da ağız yoluyla yemesini imkansızlaştırabilir, Musküler Distrofi Derneği'ni belirtir.
Solunum problemleri ALS hastaları için en sık ölüm nedeni olmasına rağmen, diğerleri yutma sorunlarından kaynaklanan yetersiz beslenme nedeniyle ölmektedir. Diğerleri pulmoner emboli veya akciğerlerin içindeki arterlerden birinde tıkanma, kalp ritmi veya kalbin elektriksel pacing sistemindeki anormallikler nedeniyle ölür. Zatürree, ciğerlere çok fazla sıvı veya yiyecek girdiğinde ölüme neden olur. Darülaceze bakımı, Musküler Distrofi Derneği tarafından belirtildiği gibi, bu aşamada yaşam kalitesini ve konforu en üst düzeye çıkarmak için ortak bir adımdır.
